Аннотация:Митохондрии представляют из себя полуавтономные органеллы, которые способны перемещаться и образовывать cложные ветвящиеся сети при помощи миграции, слияния и деления.Количество митохондрий в клетке, плотность их расположения и степень сложности образованных ими структур индивидуальна для каждого типа клеток и определяется потребностью клетки в АТФ и ряде других метаболитов, в синтезе которых митохондрии задействованы. Несмотря на широкую освещенность связи нейродегенеративных заболеваний и свободных радикалов, одним из основных источников, которых в клетке являются митохондрии,все еще не до конца понятна связь между нарушениями миграции,локализации и морфогенеза митохондрий и дегенеративными процессами в нервной системе.В ходе нашей работы мы исследовали влияние генетической мутации, вызывающей болезнь Гентингтона (БГ,нейродегенеративное заболевание), на морфологию и характер движения митохондрий в связи с сопутствующими нарушениями цитоскелета клетки. Мы использовали комплексный подход и оптимизировали методы анализа модельных клеточных систем,используя биопсийный материал пациента, страдающего БГ, для исследования морфологии и подвижности митохондрий с помощью ряда плагинов программы Fiji (ImageJ). Проведенный нами сравнительный анализ показал, что в клетках пациента,страдающего БГ, митохондрии становятся короче и больше ветвятся по сравнению с клетками здоровых доноров. При этом скорости внутриклеточной миграции митохондрий в клетках пациента ниже таковых в клетках здорового донора. При сравнении колокализации митохондрий с различными компонентами цитоскелета выяснилось,что степень колокализации митохондрий с микротрубочками и виментиновыми филаментами у пациента с БГ выше, чем у здорового донора.Результаты нашей работы показали изменение морфологии,подвижности митохондрий, а также их расположения относительно компонентов цитоскелета при болезни Гентингтона. Эти данные могут внести значительный вклад в исследование патогенеза этого заболевания и нейродегенерации в целом.
