Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа с тремя классическими компонентами и глиомой хиазмы: особенности поражения органов-мишеней (обзор литературы и клиническое наблюдение)статьяИсследовательская статья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Аннотация:Представлены краткий обзор особенностей поражения органов-мишеней при синдроме множественных эндокринныхнеоплазий 1-го типа (МЭН-1) и клиническое наблюдение генетически подтвержденного синдрома МЭН-1 у молодойпациентки. Несмотря на относительную редкость этого заболевания, своевременная диагностика, лечение и скринингосновных его компонентов крайне важны для общего прогноза у пациентов с МЭН-1 и их родственников первой линииродства — носителей мутации в гене MEN1. Представленный случай примечателен рядом особенностей. В литературе мыне встретили описания глиомы хиазмы в рамках МЭН-1. Кроме того, обращает внимание резистентность соматопролак-тиномы к терапии, что указывает на ее агрессивный характер, в отсутствие четкой визуализации аденомы гипофиза поданным магнитно-резонансной томографии. Интересна и последовательность выявления новообразований, в частностипроявление эпизодов гипогликемии как признака органического гиперинсулинизма, первоначально расцененных как эпи-лептические припадки, после назначения аналогов соматостатина длительного действия по поводу акромегалии.