Аннотация:Опухоли гипофиза в подавляющем большинстве случаев являются доброкачественными аденомами, но они по-прежнему представляют трудную задачу для эндокринологов и нейрохирургов, что обусловлено разнообразием их начальных клинических проявлений, невозможностью прогнозирования опухолевого роста и влиянием на качество жизни пациентов. Подавляющее большинство аденом гипофиза являются спорадическими, и лишь небольшая их доля возникает в рамках наследственных синдромов. Обсуждаются варианты наследственных синдромов, одним из проявлений которых являются различные опухоли гипофиза. С помощью молекулярных генетических исследований было обнаружено несколько генетических дефектов, которые могут вносить вклад в образование аденом гипофиза. Также были выявлены несколько генов, приводящих к наследственным формам опухолей гипофиза. Выявление генов, ответственных за развитие аденом гипофиза и патогенетических механизмов их возникновения, необходимо для улучшения диагностики и лечения таких пациентов, что, вероятно, будет способствовать улучшению прогноза и пониманию патогенеза спорадических аденом.