Аннотация:Актуальность. НБ является одной из самых частых опухолей забрюшинного пространства у детей. Разнообразное течение, от спонтанной регрессии до активной прогрессии, и распространенность опухолевого процесса диктуют необходимость различных подходов к лечению данной патологии. Особые сложности вызывает хирургическое лечение местно-распространенных НБ, обусловленное вовлечением в процесс магистральных сосудов. До сих пор остается дискутабельным вопрос о целесообразности радикального удаления опухоли при большом риске развития хирургических осложнений у пациентов с генерализоваными формами НБ. Цель исследования - оценить возможности хирургического лечения местно-распространенных НБ забрюшинного пространства у детей. Материалы и методы. В отделении детской онкологии ФГБУ «РНИОИ» Минздрава России с 2016 по 2018 г. проходили лечение 35 пациентов с НБ забрюшинного пространства. Всем больным проводились обследование и лечение по протоколу NB-2004. Из 35 пациентов у 12 (34,3 %) опухоль локализовалась в области одного из надпочечников, у 23 (65,7 %) имел место местно- распространенный процесс с первичным вовлечением магистральных сосудов. Генерализация процесса отмечалась у 3 детей с НБ надпочечника, при местно-распространенном процессе генерализация диагностировалась у 4 пациентов. Результаты. Хирургическое лечение проведено 32 пациентам. Трое (9,4 %) больных не ответили на терапию и погибли на фоне прогрессии опухолевого процесса. Всем пациентам с опухолью, локализованной в области надпочечника, проведены радикальные операции. Технической особенностью операций при расположении опухоли в этой области являлось интимное прилежание опухоли к стенке нижней полой вены. В 3 случаях опухоль, исходящая из надпочечника, располагалась под нижней полой веной и почечными сосудами, что вызвало технические сложности в процессе мобилизации опухоли. При местно-распространенных процессах из 21 операции радикально проведены 17 (81,9 %). Технические сложности во время оперативных вмешательств при местно-распространенных НБ были обусловлены вовлечением магистральных сосудов и выраженным спаечным процессом. Из осложнений в ходе операции стоит отметить кровотечения в 7 (33,3 %) случаях, остановленные с помощью электрохирургических инструментов илигирования сосудов. В 2 (9,5 %) случаях наряду с удалением опухоли была выполнена нефрэктомия. Из 4 пациентов, прооперированных нерадикально, 2 наблюдаются после окончания лечения без признаков прогрессирования. У 2 больных отмечено метастазирование в кости. Из 17 пациентов, прооперированных радикально, у 2 (11,7 %) возникли рецидивы. Им проведены ЛТ, противорецидивная ПХТ 2-й линии, в настоящее время они наблюдаются без признаков прогрессирования и рецидивирования. У 3 (17,6 %) из 17 радикально прооперированных больных отмечено прогрессирование заболевания, обусловленное первично-генерализованным процессом. Выводы. Современные методики проведения оперативных вмешательств с применением элетроинструментов при НБ забрюшинного пространства позволяют в большинстве случаев добиться радикальности, однако при выполнении таких операций существует необходимость сопоставлять риск развития тяжелых интраоперационных и послеоперационных осложнений с возможностью радикального удаления опухоли.