Аннотация:Цель настоящего исследования установить взаимосвязь между клинико-лабораторными показателями и морфометрическими параметрами митохондрий скелетных мышц при врожденной миопатии центрального стрежня и выявить надежные показатели, которые можно использовать в качестве диагностических маркеров приоценке характера течения нервно-мышечных заболеваний. В исследовательскую группу включены 30 пациентовс миопатией центрального стержня. В результате исследования нами было выявлено, что базовый уровеньмолочной кислоты в крови пациентов зависит от количества митохондрий. Увеличение количества субсарколеммальных эллипсоидных митохондрий в мышцах пациентов с врожденной миопатией центрального стержняявляется важным компенсаторным механизмом. Была выявлена взаимосвязь между морфометрическими параметрами митохондрий и клинико-лабораторными показателями тяжести заболевания, и активностью энергетического метаболизма при врожденной миопатии центрального стержня. В результате исследования былразработан показатель энергетической обеспеченности мышечного волокна, представляющий собой отношениеудельного объема митохондрий к удельному объему миофибрилл. Полученные морфометрические данные, в томчисле показатель энергетической обеспеченности мышечного волокна, можно использовать в качестве диагностических маркеров для оценки течения этого заболевания.Ключевые слова: диагностические маркеры; врожденная миопатия центрального стержня; митохондрии; показатель энергетической обеспеченности мышечного волокна