Аннотация:Синдром мнимого избытка минералокортикоидов (МИМ) – редкое генетическое заболевание, характеризующееся ювенильнойгипертензией, гипокалиемией, супрессией ренина и альдостерона. Синдром МИМ обусловлен мутацией в гене HSD11B2, которыйкодирует 11β-гидроксистероиддегидрогеназу 2 типа, превращающую кортизол в кортизон.Целью статьи является описание клинического случая генетически подтвержденного (мутация с. 911А>G гена HSD11B2) синдромаМИМ. Заболевание манифестировало в первые годы жизни; пациенту назначались антагонисты минералокортикоидных рецепторов,препараты калия, калийсберегающие диуретики, другая антигипертензивная терапия. В связи с отсутствием стойкой нормотониии нормокалиемии с 12 лет назначен дексаметазон. Вследствие неконтролируемой артериальной гипертензиии гипокалиемии развились осложнения (медуллярный нефрокальциноз, ремоделирование миокарда), а дли-тельный прием дексаметазона привел к замедлению темпов полового созревания и снижению минеральнойплотности костной ткани