Аномальное поведение тропомиозина в АТФазном цикле при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии

Боровиков, Ю.С.; Карпичева, О.Е.; Рысев, Н.А.; Рэдвуд, Ч.С.

Авторы: Боровиков Ю.С., Карпичева О.Е., Рысев Н.А., Рэдвуд Ч.С.
Журнал: Российский физиологический журнал им. И.М.Сеченова
Том: 99
Номер: 1
Год издания: 2013
Издательство: Наука
Местоположение издательства: СПб.
Первая страница: 73
Последняя страница: 80
Аннотация: В основе патогенеза большинства миопатий, в число которых входят наследственные гипертрофическая (ГКМ) и дилатационная (ДКМ) кардиомиопатии, лежат изменения структурного состояния сократительных белков в результате точечных мутаций, в том числе α-тропомиозина (ТМ). Чтобы понять, как ГКМ или ДКМ, вызванные соответственно Glu180Gly, Asp175Asn или Glu40Lys, Glu54Lys мутациями в ТМ, нарушают правильную работу сократительной системы мышечного волокна, ТМ специфически метили флуоресцентным красителем 5-IAF по Cys-190 и исследовали с помощью поляризационной флуориметрии позицию и подвижность IAF-TM в цикле гидролиза АТФ. Анализ полученных данных позволил предположить, что точечные мутации в ТМ, связанные с ГКМ и ДКМ, вызывают аномальные изменения сродства этого белка к актину и позиции ТМ на тонких нитях в цикле гидролиза АТФ. Мутации в ТМ, связанные с ГКМ, приводят к смещению тяжей ТМ к центру тонкой нити и увеличивают амплитуду движения и сродство этого белка к актину в АТФазном цикле. Наоборот, мутации ТМ, связанные с ДКМ, смещают этот белок к периферии тонкой нити, уменьшают амплитуду движения ТМ и его сродство к актину. Аномальное поведение ТМ на тонких нитях может быть одной из причин развития дисфункции сердечной мышцы человека при ГКМ и ДКМ.
Добавил в систему: Карпичева Ольга Евгеньевна

	ИСТИНА	Войти в систему Регистрация
	ИСТИНА ПсковГУ
	Главная Поиск Статистика О проекте Помощь

ИСТИНА

ИСТИНА ПсковГУ

Аномальное поведение тропомиозина в АТФазном цикле при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиистатья

Прикрепленные файлы