Аннотация:Преждевременный односторонний синостоз лобно-клиновидного шва (СЛКШ) представляет собой редкую форму краниосиностоза, приводящую к развитию асимметричной деформации черепа, относительно схожей по своему проявлению с другими деформациями черепа — лобной плагиоцефалией и позиционной плагиоцефалией. Сходство развивающейся деформации головы и лица при данном пороке развитияс другими патологическими состояниями приводит к ошибочному диагнозу и выбору неправильной тактики лечения. Поэтому целью данной работы была разработка критериев клинической и рентгенологической диагностики, а также описание возможных направлений лечения и анализ полученных результатов. В исследование было включено 15 пациентов с СЛКШ, проходивших обследование и лечение в НМИЦнейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко в период 2013–2021 гг. Проведено обследование 8 мальчиков (53 %)и 7 девочек (47 %), средний возраст которых на момент начала лечения составил 8,07±4,28 (1–18) мес.Проведена оценка результатов КТ-исследований до и после лечения, а также фотограмметрических исследований, выполнявшихся в динамике. Выполнен подробный краниометрический анализ, проведена количественная оценка степени деформации свода, основания черепа, костей лицевого скелета и глазниц.В 9 наблюдениях (60 %) детям были проведены реконструктивные, у 5 пациентов проведена терапияпри помощи краниальных ортезов (ТКО) в возрасте от 3 и до 18 мес., в 4 наблюдениях хирургическомулечению предшествовало ТКО. В данном исследовании подробно описана клиническая и рентгенологическая картина пациентов с СЛКШ, позволяющая проводить дифференциальный диагноз с другими деформациями черепа. Изучены результаты краниометрического анализа и описаны клинико-рентгенологические корреляции. Проведен анализ лечения пациентов с использованием реконструктивной хирургиии при помощи ТКО, на основании чего был сформулирован и предложен алгоритм лечения пациентовс СЛКШ. Изолированный односторонний синостоз лобно-клиновидного шва представляет собой редкуюпатологию, сопровождающуюся развитием клинической картины атипичной лобной плагиоцефалии,проявляющейся в уплощении чешуи лобной кости, смещении книзу надглазничного края лобной костина стороне синостоза, и кверху — на другой стороне. Рентгенологическая (КТ) диагностика синостозалобно-клиновидного шва может быть затруднительной, вследствие сложности визуализации шва, различной степени вовлеченности шва в патологический процесс, что объясняет диагностические ошибки.Поэтому первостепенное значение в постановке диагноза СЛКШ имеет оценка клинической картины,которая специфична для данного заболевания. Краниометрические исследования при СЛКШ показалисущественные структурные изменения, как со стороны костей свода и основания черепа, так и костейлицевого скелета. Наибольшие разнонаправленные изменения наблюдаются в форме глазницы на обеих сторонах, что проявляется в изменении орбитального индекса и деформацией апертуры орбиты,а также уменьшения объема глазницы на пораженной стороне, по сравнению с глазницей противоположной стороны. Выявлено, что использование терапии краниальными ортезами у пациентов с СЛКШ может быть эффективной опцией лечения, позволяющей уменьшить степень деформации черепа, и дажев случае невыраженной деформации, обойтись без хирургического вмешательства. Методом выбора дляхирургического лечения при СЛКШ является двухсторонняя фронто-орбитальная реконструкция, которая позволяет устранить деформацию лобной области, а также провести коррекцию деформацииглазницы на стороне синостоза.