Аннотация:Цель исследования. Провести систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе, об особенностях клинических проявлений и морфологических форм опухолей при наследственных солитарных и первично-множественных злокачественных новообразованиях женской репродуктивной системы. Материал и методы. В обзор включены результаты международных и отечественных исследований, посвященные этому вопросу. Результаты. Подробное изучение клинических проявлений заболеваний с учетом гистологических форм опухолей пораженных органов при синдроме семейного рака молочной железы и рака яичников и мутаций генов BRCA 1/2 , а также при синдроме Линча и мутаций генов MMR показало, что существуют два молекулярно-генетических механизма канцерогенеза наследственных форм заболеваний органов женской репродуктивной системы. Заключение. Определение не только органов, которые восприимчивы к злокачественной трансформации, но и преобладающих гистологических типов опухолей, характерных для известных наследственных синдромов, имеет большое значение для ранней диагностики, клинического ведения, лечения и профилактики таких заболеваний.