ИСТИНА

Адренокортикальный рак (АКР) представляет собой редкую высокозлокачественную опухоль, исходящую из коркового слоя надпочечника. Частота заболевания составляет 0,2 случая на миллион детей в год, а доля от всех злокачественных новообразований у детей и подростков — около 0,2% (Ciftci A. et al., 2001; McAteer J., 2013; Rescorla F.J., 2006). АКР отличается агрессивным, непредсказуемым и нередко скрытым течением, отсутствием эффективных методов воздействия на резидуальную опухоль и метастатические очаги и генетической гетерогенностью. Низкая частота встречаемости АКР у детей не позволяет проводить большие проспективные исследования на репрезентативных группах больных. При этом даже ретроспективные многоцентровые кооперированные исследования, как правило, ограничены несколькими десятками, реже сотнями пациентов с разными стадиями заболевания. Хирургическое лечение в объеме радикальной резекции является золотым стандартом лечения локализованного АКР. Однако даже при микроскопически полном удалении первичной опухоли частота рецидивов составляет 10-25%. Прогноз АКР зависит от многих молекулярно-биологических и генетических факторов, включая пролиферативную активность Ki-67, экспрессию гена TP-53, фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и других, однако, на данный момент нет четких клинических рекомендаций, определяющих послеоперационное лечение при обнаружении этих неблагоприятных факторов. Прогноз местнораспространенного и диссеминированного АКР крайне неблагоприятный, несмотря на комбинированное лечение, которое носит, скорее, паллиативный характер, продлевая жизнь пациента. Общая долгосрочная выживаемость таких больных не превышает 10-20%. Обнадеживающие результаты показывает терапия митотаном в комбинации с этопозидом, адриамицином и цисплатином при условии радикальной резекции первичной опухоли, однако ее длительность, необходимость проведения предоперационной химиотерапии, а также 4 химиотерапии у больных с локализованными стадиями, но нерадикальной резекцией, до сих пор не определены. Таким образом, остается множество нерешенных проблем. Таких как определение стадии АКР с учетом не только радиологических, но и молекулярнобиологических и генетических параметров, выбор оперативного доступа и объема хирургического лечения, необходимость расширенной регионарной лимфодиссекции, длительность химиотерапии. Все вышеизложенное свидетельствует о несомненной актуальности избранной темы, необходимости анализа накопленного материала, изучения и выделения клиникоморфологических, иммуногистохимических и биологических факторов прогноза, определяющих различные лечебные подходы, и создания алгоритма обследования детей, больных АКР. В России диссертационное исследование комплекса проблем АКР у детей выполнено впервые.