ИСТИНА

Редкие онкологические заболевания обычно не учитываются в национальных и международных онкологических регистрах или систематически аккумулируемая информация оказывается недостаточной для полноценного анализа. Так, плоскоклеточный рак анального канала (ПРАК) в российской статистике объединён с группой рака прямой кишки (РПК), несмотря на кардинальные различия в биологии и прогнозе этих заболеваний, информация о более редких заболеваниях, таких как аноректальная меланома, нейроэндокринный РПК отсутствует [7, 253]. Данная проблема специфична не только для России. Для орфанных онкологических заболеваний, за редким исключением не разработано специфичных шкал, прогностических критериев и даже валидированных систем стадирования. В связи с этим для полноценного продуктивного изучения требуется аккумулировать значительно больше информации, чем для более распространённых заболеваний. Данная задача лежит вне рамок работы национальных регистров. Наиболее эффективным методом сбора и анализа информации представляется ведение специализированных реестров редких заболеваний, которые курируют узкоспециализированные врачи-исследователи. Наиболее успешным примером подобного реестра является паневропейский проект RARECARE, в котором собирают данные пациентов с онкологическими заболеваниями, встречаемость которых не превышает 6 случаев на 100 тысяч населения. В России подобные проекты отсутствуют. Начало такой работы требует апробации в отдельно взятой области, в нашем случае – онкопроктологии. В связи с дефицитом информации для редких онкологических заболеваний, за исключением ПРАК, не разработаны клинические рекомендации и стандарты лечения, что приводит к неоптимальному объёму медицинской помощи для многих пациентов. Пациенты с редкими злокачественными новообразованиями (ЗНО) имеют неудовлетворительные отдалённые результаты лечения во всём мире, что далеко не всегда объясняется их биологией и исходно негативным прогнозом [212]. Суммарно до 5% всех ЗНО ободочной и прямой кишки относятся к редким и, таким образом, вносят ощутимый вклад в структуру заболеваемости [134]. В России отсутствуют многоцентровые реестры редких онкологических заболеваний ободочной и прямой кишки. В онкологической колопроктологии есть пример сравнительно хорошо изученного редкого заболевания – ПРАК, для которого разработаны клинические рекомендации Ассоциацией Онкологов России (АОР), проведён ряд рандомизированных клинических исследований (РКИ). Тем не менее, прогресс в области его изучения идёт медленно, а стандартная схема лечения неметастатического ПРАК не подвергалась существенным 4 модификациям уже более 40 лет. Есть и примеры редких заболеваний, таких как аноректальная меланома, перстневидноклеточный рак толстой кишки (пРТК), нейроэндокринный КРР, информация о которых собрана исключительно на основе анализа серий клинических наблюдений и неспециализированных зарубежных онкологических регистров. Эти данные имеют низкую степень доказательности и требуют валидации с учётом особенностей российской популяции и системы здравоохранения. Подобную задачу ранее не ставили перед собой российские исследователи. Анализ эффективности хирургического, химиотерапевтического и лучевого методов лечения редких онкологических заболеваний ободочной и прямой кишки позволит сформировать оптимальные на настоящий момент алгоритмы лечения, а поддержание работы специализированных реестров – непрерывно совершенствовать их по мере накопления новых данных.